La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un type de cancer du sang et de la moelle osseuse qui se manifeste lorsque les lymphocytes, un type de globules blancs, perdent leur capacité à mourir et s’accumulent progressivement. Cela peut entraîner une prolifération de ces cellules anormales dans diverses parties du corps telles que les ganglions lymphatiques, le foie, la rate et la moelle osseuse.
Bien que certains patients atteints de LLC puissent vivre des décennies et décéder d’infections ou d’autres maladies fréquentes chez les personnes âgées, il est crucial de comprendre les signes, les symptômes et les options de traitement disponibles pour cette pathologie.
Signes et symptômes
De nombreux patients ne présentent aucun symptôme lors du diagnostic, excepté une augmentation du nombre de globules blancs. Certains peuvent ressentir de la fatigue, une augmentation de volume des ganglions lymphatiques ou un sensation de plénitude dans l’abdomen due à une rate augmentée de taille.
Lorsque la LLC devient plus avancée et commence à remplacer la moelle osseuse normale, les faibles numérations sanguines peuvent entraîner :
- Anémie, due à de faibles niveaux de globules rouges
- Infections, en raison d’un faible niveau de globules blancs nommés neutrophiles
- Saignements, dus à de faibles niveaux de plaquettes
La LLC augmente également le risque d’infection dû à une faible production d’anticorps (gamma globulines) qui aident à combattre les bactéries.
Dans 5 % à 10 % des cas, la LLC entraîne la destruction auto-immune des propres globules rouges du patient et/ou des plaquettes. La destruction des plaquettes est appelée purpura thrombopénique, et celle des globules rouges, anémie hémolytique auto-immune.
Diagnostic
La leucémie lymphoïde chronique est diagnostiquée par la détection d’un nombre élevé de globules blancs principalement composé de petits lymphocytes. Le diagnostic est confirmé par un « immunophénotypage » (cytométrie en flux), qui détermine les types de protéines présentes sur les cellules leucémiques. La LLC exprime classiquement la CD19 (une protéine des lymphocytes B) et la CD5 (une protéine des lymphocytes T) simultanément.
Il existe un système de stades formel pour la LLC appelé les stades RAI, qui varient du stade 0 à IV et qui permettent de prédire la survie des patients, de plus de 10 ans pour les stades 0 ou I à un à deux ans pour les stades III ou IV.
Les nouvelles marqueurs biologiques, y compris les anomalies chromosomiques, peuvent également aider à déterminer le pronostic.
Traitements
La plupart des patients atteints d’une forme précoce de leucémie lymphoïde chronique ne nécessitent aucun traitement au moment du diagnostic initial. Ces patients vivront en moyenne 10 à 15 ans, et un traitement précoce n’offre aucun avantage.
Le traitement débutera lorsque le patient présentera soit une forme avancée de la maladie, soit un stade intermédiaire avec des symptômes significatifs, des ganglions lymphatiques très enflés ou une augmentation rapide du nombre de lymphocytes (doublement en moins de 12 mois).
Chimiothérapie
Le traitement le plus courant pour la LLC est le médicament de chimiothérapie fludarabine. Celui-ci est administré par voie intraveineuse cinq jours par semaine pendant un mois, durant quatre à six mois. Bien que le protocole de fludarabine soit relativement contraignant, il ne provoque que des effets secondaires modérés tels que la fatigue. La plupart des patients répondront bien à ce traitement et resteront en rémission sans traitement supplémentaire pendant deux à trois ans.
La fréquence et la durée des rémissions sont accrues en ajoutant un anticorps monoclonal, le Rituximab, également utilisé pour traiter le lymphome, au fludarabine.
Transplantation de cellules souches
La transplantation allogénique de cellules souches, également appelée transplantation de moelle osseuse, peut être utilisée pour guérir potentiellement la LLC. Cependant, cette thérapie est utilisée uniquement pour traiter les patients jeunes atteints de LLC agressive, car la majorité des patients vivent suffisamment longtemps pour que le risque de la transplantation ne puisse généralement être justifié.
Thérapies expérimentales
Des essais cliniques sont actuellement disponibles pour des traitements innovants contre la LLC, y compris le Flavopiridol pour les cas de LLC qui ne répondent pas au traitement standard.
La LLC est un cancer qui nécessite une attention médicale spécialisée. Si vous présentez des signes ou des symptômes évoquant la LLC ou tout autre souci de santé, il est vital de consulter un professionnel de santé qui pourra vous orienter vers le meilleur plan de traitement adapté à votre situation.
Le contenu de cet article est fourni à titre informatif uniquement et ne vise pas à remplacer les conseils médicaux professionnels, le diagnostic ou le traitement.
Foire Aux Questions
Q: Qu’est-ce que la Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC) ?
R: La Leucémie Lymphoïde Chronique est un type de cancer du sang et de la moelle osseuse qui affecte principalement les lymphocytes B, un type de globules blancs. Elle est caractérisée par une production excessive et une accumulation de lymphocytes fonctionnellement déficients.
Q: Quels sont les symptômes de la LLC ?
R: Les symptômes de la LLC peuvent inclure une fatigue persistante, un gonflement indolore des ganglions lymphatiques, des infections fréquentes, des saignements facilement, une perte de poids inexpliquée et des sueurs nocturnes. Cependant, la LLC peut être asymptomatique dans ses premiers stades.
Q: Comment diagnostique-t-on la Leucémie Lymphoïde Chronique ?
R: Le diagnostic de la LLC est généralement fait à travers un examen sanguin, qui peut montrer un nombre anormalement élevé de lymphocytes. D’autres tests peuvent inclure des biopsies des ganglions lymphatiques, de la moelle osseuse, et des analyses citométriques en flux pour caractériser les cellules leucémiques.
Q: La LLC est-elle héréditaire ?
R: Il n’y a pas de preuve claire que la LLC soit directement héréditaire, mais avoir un membre de la famille avec la LLC peut légèrement augmenter votre risque de développer la maladie.
Q: Quelles sont les options de traitement disponibles pour la LLC ?
R: Le traitement de la LLC peut inclure la surveillance attentive sans traitement immédiat pour les cas à progression lente, la chimiothérapie, l’immunothérapie, la thérapie ciblée et, dans certains cas, une greffe de moelle osseuse. Le plan de traitement dépend de nombreux facteurs, y compris le stade de la maladie et la santé générale du patient.
Q: Peut-on guérir de la Leucémie Lymphoïde Chronique ?
R: Bien que la LLC soit actuellement considérée comme une maladie incurable, elle est souvent gérable avec les bons traitements. De nombreux patients vivent avec une bonne qualité de vie pendant de nombreuses années après le diagnostic.