Le syndrome de Cushing est un trouble hormonal rare survenant lorsque l’organisme est exposé à des niveaux élevés de cortisol sur une longue période. Le cortisol, produit par les glandes surrénales, aide à répondre au stress, tel que la chirurgie et la maladie, et à récupérer des infections. Cette hormone contribue également à réguler la tension artérielle, la fonction cardiovasculaire et le métabolisme des protéines, des glucides et des lipides.
Les adénomes pituitaires bénins sécrétant d’importantes quantités d’hormone adréno-corticotrope (ACTH) sont responsables d’environ 70 % des cas chez l’adulte et constituent la maladie de Cushing. Les autres causes incluent les tumeurs surrénales et les tumeurs ectopiques, comme celles des poumons, sécrétant de l’ACTH. Certaines personnes peuvent présenter une prédisposition génétique à développer des tumeurs des glandes endocrines, entraînant un syndrome de Cushing.
Ce syndrome est relativement rare, touchant environ 10 à 15 personnes sur un million chaque année, survenant principalement chez les adultes entre 20 et 50 ans, avec plus de 70 % de femmes affectées.
Symptômes
Les symptômes du syndrome de Cushing peuvent inclure:
- Changement de la forme du corps, en particulier une prise de poids au visage, appelée faciès lunaire, et un dépôt de graisse au-dessus des clavicules et dans la nuque.
- Modifications cutanées, comme des ecchymoses faciles, des vergetures pourpres et des joues rouges.
- Croissance excessive de poils sur le visage, le cou, le thorax, l’abdomen et les cuisses.
- Faiblesse générale et fatigue.
- Perte de masse musculaire.
- Troubles menstruels chez les femmes.
- Diminution de la fertilité et/ou de la libido.
- Hypertension.
- Diabète sucré.
- Dépression avec de grands changements d’humeur.
Diagnostic
Le diagnostic du syndrome de Cushing se base sur l’examen médical, l’histoire clinique et des tests de laboratoire pour déterminer la présence de niveaux excédentaires de cortisol. Les radiographies des glandes surrénales ou pituitaires sont utiles pour localiser des tumeurs. La comparaison de photos récentes et anciennes des patients peut également mettre en évidence les changements d’apparence. Les tests pour confirmer la sécrétion excessive de cortisol incluent le test de suppression à faible dose à la dexaméthasone et la mesure du cortisol dans les urines sur 24 heures.
Une fois le syndrome de Cushing diagnostiqué, il est crucial de déterminer la source du cortisol excédentaire, pouvant être une tumeur surrénalienne, une tumeur sécrétant de l’ACTH ou un adénome pituitaire. Le prélèvement de sinus pétreux peut aider à distinguer la source de la sécrétion d’ACTH. Si les tests suggèrent un adénome pituitaire, une IRM pituitaire est réalisée pour confirmer le diagnostic.
Traitements
Le traitement dépend de la cause exacte de l’excès de cortisol et peut inclure une opération chirurgicale, de la radiothérapie, une chimiothérapie ou l’utilisation de médicaments inhibant le cortisol.
- Chirurgie: L’intervention implique souvent l’ablation transsphénoïdale de l’adénome et constitue une des principales méthodes de traitement pour obtenir un remède à long terme.
- Thérapie médicamenteuse: Pour les patients ne récupérant pas après la chirurgie, plusieurs médicaments sont disponibles pour contrôler les niveaux de cortisol. Ces médicaments incluent le kétoconazole, l’aminoglutéthimide et le métyrapone, qui inhibent la production de cortisol dans les glandes surrénales.
- Radiothérapie: Lorsque le syndrome n’est pas contrôlé par la chirurgie, la radiothérapie conventionnelle ou la radiochirurgie stéréotaxique peuvent être efficaces pour maîtriser les niveaux de cortisol et la croissance tumorale. Cependant, la réduction des niveaux de cortisol est nettement plus lente avec une radiothérapie externe qu’avec une radiochirurgie stéréotaxique. Des complications neurologiques telles que la perte de vision, la faiblesse et les troubles de la mémoire ont été rarement signalées avec les deux types de radiothérapie.
Les informations médicales de cet article sont à des fins éducatives uniquement et ne sont pas destinées à remplacer les conseils de votre médecin ou autre professionnel de la santé. Nous vous encourageons à discuter de toute question ou inquiétude avec votre professionnel de la santé.
Foire Aux Questions
Q: Qu’est-ce que le syndrome de Cushing ?
R: Le syndrome de Cushing est un trouble hormonal caractérisé par une exposition prolongée à des niveaux élevés de cortisol. Il peut être dû à l’utilisation de médicaments glucocorticoïdes ou à une production excessive de cortisol par les glandes surrénales.
Q: Quels sont les symptômes du syndrome de Cushing ?
R: Les symptômes du syndrome de Cushing incluent généralement une prise de poids centrée sur le tronc, un visage en forme de lune, une peau fine, une faiblesse musculaire, de l’hypertension, et des vergetures pourpres.
Q: Comment diagnostique-t-on le syndrome de Cushing ?
R: Le diagnostic du syndrome de Cushing se fait par une évaluation clinique, des tests de laboratoire mesurant les niveaux de cortisol, des tests de suppression à la dexaméthasone, et des analyses d’imagerie pour identifier d’éventuelles tumeurs productrices de cortisol.
Q: Quelle est la cause la plus fréquente du syndrome de Cushing endogène ?
R: La cause la plus fréquente du syndrome de Cushing endogène est la présence d’un adénome de l’hypophyse, appelé maladie de Cushing, qui entraîne une surproduction de l’ACTH stimulant les glandes surrénales.
Q: Peut-on guérir le syndrome de Cushing ?
R: Oui, le syndrome de Cushing peut souvent être guéri, surtout lorsque la cause sous-jacente est un adénome hypophysaire ou une tumeur surrénalienne qui peut être enlevée chirurgicalement. Le traitement dépend cependant de la cause précise du syndrome.
Q: Le syndrome de Cushing peut-il revenir après le traitement ?
R: Il existe un risque de récurrence du syndrome de Cushing après le traitement, en particulier si la cause est un adénome hypophysaire. Un suivi régulier est nécessaire pour détecter et traiter toute récurrence précoce.
Q: Le syndrome de Cushing est-il héréditaire?
R: La plupart des cas de syndrome de Cushing ne sont pas héréditaires. Cependant, il existe des formes rares du syndrome qui peuvent être associées à des syndromes génétiques héréditaires comme la maladie de Carney et le Syndrome de McCune-Albright.